好玩的“123，木头人”，不好玩的“僵人综合征”

　　
　　相信很多人都曾看过某档综艺节目中的一个游戏环节“123，木头人”，空暇之间，看看这样的娱乐节目的确可以让人得以放松。不过，在现实生活中，倘若您患上了这种类似于“木头人”的疾病，那就无法轻松了...今天我们就共同聊一聊这种类似于“木头人”的疾病~“僵人综合征”！
　　　　
　　首先，僵人综合征（stiff-personsyndrome，SPS），是一种罕见的系统自身免疫性疾病。早在1956年，MOERSCH和WOLTMAN就通过对14例发作性肌强直、行走困难的患者进行随访，发现此病，并将其命名为“stiff-mansyndrome”。之后，1966年GORDON等叙述并总结了本病的临床特征，且制定了诊断标准。再后来，因临床上女性患者多见，故而BLUM等又将其更名为“stiff-personsyndrome”。对于SPS，其发病率约为1/100万~2/100万，发病年龄在20~50岁左右，女性发病率约为男性的2~3倍。　
　　
　　由于SPS的发病机制不明，故而其通常为经验用药，国际上并未对其有统一标准。通过查阅文献发现，目前主要有两类值得探讨，一类是对症的苯二氮卓类，另一类就是针对免疫方面的单抗。
　　
　　地西泮，作为苯二氮卓类的代表，其单独使用作用于GABA-A受体或与巴氯芬（一种骨松弛药）合用作用于GABA-B受体，可以显著改善骨骼肌的强直阵挛。一项纳入99例SPS患者的研究发现，地西泮（平均剂量40mg/d）可以持续改善患者，达到100%。不过，虽然地西泮等受体激动剂效果确切，但由于耐受性差，通常需要逐渐增加剂量，易产生嗜睡、语言不清、共济失调等不良反应。而除了地西泮，本类中的，其效果更强，肌松作用比地西泮和硝基西泮至少强5～10倍，但的半衰期为28～49ｈ，代谢时间相对较长，体内积蓄作用会增强，从而患者的肌张力降低明显，易出现肌力、肌张力不协调等不良反应。
　　
　　相对于苯二氮卓类的“对症”，免疫调节疗法是近些年对于SPS的热点，其主要是针对GAD抗体阳性SPS患者的。通常情况下，SPS患者体内存在GAD抗体，而GAD位于γ-氨能神经末梢的细胞质内，系合成GABA的限速酶。目前已有病例证实，CD20单克隆抗体利妥昔单抗（Rituxan），可通过破坏B淋巴细胞从而GAD抗体，将SPS个别病例彻底，尤其是PERM、GAD抗体阳性的典型SPS、Amphiphysin抗体阳性的类肿瘤性SPS或其他免疫效果不佳的SPS患者，均可应用利妥昔单抗。当然，GAD抗体在SPS发病机制中的作用尚需进一步研究，是否抗GAD抗体仅仅选择性影响某些GABA能通路，以及是否还存在其他抑制性神经递质的抗体也有待进一步研究。
　　　
也许是职业病吧，对于僵人综合征SPS的“好奇”，竟然会是从一档娱乐节目中获得灵感！是啊，倘若人们不是出于游戏娱乐，而是由于疾病所导致在生活中会成为真正的“木头人”，相信，不论是当事人还是围观者，都会是极大的无奈。故而，总结此文，希望更多的人能够关注此病，更多的研究能够深入其中，让“木头人”在未来永远是一种游戏，而不是无奈！
文章来源：药智网
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